برای دیدن محتوای سایت روی دکمه دسته بندی کلیک بفرمایید

دسته بندی

Breadcrumbs Image
دررفتگی-مادرزادی-لگن-چیست.jpg

در رفتگی مادرزادی لگن: علایم،تشخیص و درمان

در رفتگی مادرزادی لگنی شرایطیست که نوزاد با مفصل لگن ناپایداری به دنیا می اید که احتمال دررفتگی ان در حین تولد و یا بعد از تولد وجود دارد.این بیماری علایم مختلفی دارد که باید با دانستن انها تشخیص و معالجه صورت گیرد.بیایید با این موارد بیشتر اشنا شویم

دررفتگی مادرزادی لگن چیست؟

دررفتگی مادرزادی لگن (CHD) که به آن دیسپلازی تکاملی لگن هم گفته می شود هنگامی بوجود می آید که یک کودک با لگنی بی ثبات و لق بدنیا می آید که بی ثباتی آن به دلیل شکل گیری غیرعادی مفصل لگن در مراحل اولیه رشد جنین است. این بی ثباتی با رشد کودک بدتر می شود. در بعضی موارد، مفصل گوی و کاسه ای لگن در فواصل معین دچار دررفتگی می شود و سر گوی مانند آن با حرکت کردن از کاسه به بیرون می لغزد. گاهی ممکن است که مفصل کاملا دچار دررفتگی شود.

مفصل تقریباً از هر ۶۰۰ دختر یک نفر درگیر این بیماری است، در حالی که از هر ۳۰۰۰ پسر فقط یک مورد وجود دارد. ران چپ سه برابر بیشتر از ران راست تحت تأثیر قرار می‌گیرد و دررفتگی هر دو مفصل ران غیرمعمول نیست. در رفتگی مادرزادی مفصل ران همچنین در نوزادانی که با اختلالات خاصی از جمله فلج مغزی و اسپینا بیفیدا متولد می‌شوند، بیشتر دیده می‌شود. در یک سوم موارد سابقه خانوادگی در رفتگی مادرزادی ران وجود دارد.(اختلال ارثی)

ساختار مفصل ران

مفصل ران مفصل توپی و سوکت دار است.(گوی و کاسه ) استخوان ران (استخوان فمور) با یک برآمدگی یا گلوله گرد، که در سوکت توخالی (استابولوم) کمربند لگنی قرار می‌گیرد، پایان می یابد. توپ با محکم بودن بافت همبند به نام رباط‌ها، محکم در سوکت لنگر می‌اندازد و در ان جا میگیرد.

در نوزاد مبتلا به دررفتگی مادرزادی مفصل ران، سوکت به طور غیر عادی کم عمق است، که مانع از ایجاد ثبات می‌شود. شل شدن رباط‌ها همچنین ممکن است باعث شود استخوان ران از مفصل خارج شود.

آسیب شناسی دررفتگی مادرزادی لگن 

وقتی سر استخوان ران نوزاد مدتی در خارج از حفره استابولوم میماند هم رشد سر و هم رشد حفره استابولوم دچار اختلال میشود. حفره استابولوم کوچک باقی میماند و عمق کافی هم پیدا نمیکند.همچنین سر استخوان ران هم کوچک مانده و خوب رشد نمیکند. گردن استخوان ران نازک مانده و تنه استخوان ران هم لاغر و کم قطر میشود.این تغییرات به ما نشان میدهند که رشد استخوان ها وقتی سیر طبیعی خود را طی میکند که آنها به درستی در کنار هم قرار داشته باشند. در کنار هم بودن است که رشد و تکامل مناسب را تضمین میکند.

در این بیماری تغییرات دیگری هم بتدریج در اندام کودک بوجود میاید. کپسول مفصل ران این بچه ها کلفت و ضخیم شده و عضلات اطراف مفصل ران بخصوص عضلات ادکتور (نزدیک کننده ران) و عضله ایلیوپسواس کوتاه میشوند.

هر چه مدت زمان بیشتری از تولد نوزاد بگذرد و درمان به تاخیر بیفتد این تغییرات بیشتر شده و درمان بچه را مشکل تر میکند.

دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها در صورتی که زود تشخیص داده شده و سر استخوان ران در درون حفره استابولوم گذاشته شود رشد استخوان ها در دو طرف مفصل سیر طبیعی خود را باز یافته و در بسیاری اوقات عقب ماندگی خود را جبران میکنند.با این حال در صورتی که سر استخوان ران مدتی در بیرون استابولوم بماند با گذشت زمان و هر چه سن بچه بیشتر میشود عقب ماندگی رشد مفصل و تغییر شکل آن هم بیشتر میشود.این امر نشان میدهد که در دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها زمان نکته اصلی است و تشخیص این بیماری و درمان آن هر چه زودتر باید شروع شود.

علل دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها

 علت دررفتگی مادرزادی لگن بچه ها به درستی شناخته شده نیست. بعضی از محققین معتقدند در  بعضی از جنین ها حفره استابولوم به درستی تشکیل نشده و عمق کافی برای نگه داشتن سر استخوان ران در درون خود را ندارد. بعضی دیگر هم عقیده دارند که شلی کپسول مفصل ران علت بروز این بیماری است.

از دلایل ان میتوان به وارد زیر اشاره کرد:

  1.  سابقه خانوادگی – حدود یک سوم از نوزادان مبتلا به دررفتگی مادرزادی مفصل ران دارای خویشاوند خونی هستند که به این بیماری نیز مبتلا است
  2.  اختلالات مادرزادی – دررفتگی مادرزادی مفصل ران بیشتر در نوزادان مبتلا به اختلالات مانند فلج مغزی و اسپینا بیفیدا دیده می‌شود.
  3.   زایمان بریچ – ابتدا متولد شدن پا می‌تواند فشار قابل توجهی بر مفاصل ران کودک وارد کند
  4.   چند نوزاد – ازدحام در رحم ممکن است مفصل ران را از بین ببرد
  5.   مادر برای اولین بار – رحم و واژن بی تجربه ممکن است باعث زایمان دشوار یا طولانی شود

 

در رفتگی مادرزادی لگن در بعضی خانواده ها بیشتر است. به نظر میرسد در جوامعی که نوزاد را قنداق میکنند شیوع این بیماری بیشتر و در مناطقی که مادر بچه را در پشت کمر یا جلوی شکم خود آویزان میکند شیوع ان کمتر است. این اختلاف احتمالا به علت نزدیک بودن و دور بودن ران های بچه در دو نوع متفاوت بستن و حمل کردن او است.

انواع دررفتگی لگن

در کلیه موارد دررفتگی مادرزادی لگن، کاسه (حفره استابولوم) کم عمق است. به این معنی که گوی استخوان فمور (استخوان ران) نمی‌تواند به طور محکمی در کاسه قرار بگیرد. گاهی اوقات، رباط‌هایی که به نگه داشتن مفصل در جای خود کمک می‌کنند، کشیده می‌شوند. میزان شل شدن مفصل ران یا بی‌ثباتی لگن در کودکان مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن متفاوت است.

1. دررفتگی. در شدیدترین موارد دررفتگی مادرزادی لگن، سر استخوان ران به طور کامل از کاسه خارج می‌شود.

2. دررفتگی قابل جابجایی. در این موارد سر استخوان ران در داخل حفره استابولوم قرار دارد، اما به راحتی می‌تواند در طی معاینه فیزیکی از کاسه خارج شود.

3. دررفتگی خفیف. در موارد خفیف دررفتگی مادرزادی لگن، سر استخوان ران در کاسه سست است. استخوان ممکن است در طی معاینه فیزیکی درون کاسه جابجا شود اما دررفتگی کامل افاق نمی‌افتد.

علائم دررفتگی مادرزادی لگن

قبل از سه ماهگی

دررفتگی مادرزادی لگن در سنین قبل از سه ماهگی سه علامت مهم دارد. که این علایم شامل موارد زیر است:

علامت اول: در ناحیه کشاله ران همه نوزادان چین های پوستی بطور طبیعی وجود دارد. در این بیماری این چین ها ممکن است در دو طرف غیر قرینه بوده و چین های کشاله ران در طرف دررفته بیشتر باشد.

 علامت دوم: در این بیماری مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکت شده و بخصوص دو ران بچه خوب از هم باز نمیشوند و مادر ممکن است نتواند ران های نوزاد را برای تعویض پوشک خوب از هم باز کند.

علامت سوم: علامت سوم دررفتگی مادرزاید لگن بچه ها انجام تست های تشخیصی ارتولانی و بارلو  Ortolani and barlow’s test است. این تست ها به توسط پزشک انجام میشوند. پزشک نوزاد را به پشت بر روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با فشار دست جا میندازد و با برداشته شدن فشار مفصل دوباره در میرود.

علایم بعد از سه ماهگی

علامت های دررفتگی مادرزادی لگن بسته به اینکه بچه در چه سنی باشد متفاوت است. در سن بعد از سه ماهگی این علائم قدری تغییر میکنند. مهمترین این علائم در سنین بعد از سه ماهگی عبارتند از:

 محدود شدن حركان مفصل ران : در این سنین حركت ابداكسیون یا دور شدن ران محدودتر میشود و مادر و یا پزشك نمیتوانند به راحتی ران های بچه را از هم دور كنند.

تغییر شکل لگن: برجستگی استخوانی تروكانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن بچه بیرون تر و برجسته تر از معمول است

كوتاه بودن اندام : ران طرف در رفته كوتاه تر به نظر میرسد. وقتی كودك را به پشت میخوابانیم و زانو های وی را خم كرده بطوریكه كف پاها بر روی زمین باقی بماند زانوی طرف دررفته پایین تر از زانوی طرف سالم است. به این معاینه تست گالزی Galezzi test میگویند.

تست تلسكوپی : در این روش معاینه، پزشك بچه را به پشت بر روی تخت خوابانده و سپس با یك دست لگن طرف سالم را ثابت نگه میدارد و با دست دیگر ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین میكشد و به طرف بالا هل میدهد.

در درفتگی مفصل ران، به علت اینكه سر استخوان ران در درون حفره استابولوم نیست این مانور موجب میشود ران به راحتی به بالا و پایین حركت كند.

لنگش : كودك مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن دیر راه میفتد و موقع راه رفتن هم میلنگد. وقتی در رفتگی یك طرفه است كودك موقعی كه پای سالم را از روی زمین بلند كرده و تكیه را بر روی طرف بیمار میندازد كل تنه خود را به آن طرف خم میكند. به این طرز راه رفتن راه رفتن ترندلنبرگ یا Trendelenburg gait میگویند.

وقتی دررفتگی دو طرفه است بچه هر پایی را كه بر زمین میگذارد تنه را به همان طرف خم میكند. این را راه رفتن اردكی Waddling gait میگویند.

افزایش لوردوز كمری : در این بچه ها بخصوص در نوع دو طرفه موقع ایستادن قوس كمر بیش از حد معمول است(انحراف ستون فقرات )

تست ترندلنبرگ : این معاینه را پزشك انجام میدهد. پزشك از بیمار میخواهد كه سرپا و رو به دیوار ایستاده و هر دو دست را برای حفظ تعادل به آن تكیه دهد. سپس از او میخواهد تا پای سالم را از روی زمین بلند كرده و روی پای بیمار بایستد.

در فرد بیمار به علت ضعیف بودن عضلات ابدكتور ران، لگن نمیتواند تعادل خود را حفظ كند و طرف سالم لگن به پایین متمایل میشود و بچه برای اینكه تعادل خود را حفظ كند تنه خود را به طرف بیمار متمایل میكند.

شدت دررفتگی مادرزادی مفصل ران

دررفتگی مادرزادی مفصل ران از شدت وسیعی برخوردار است. در بعضی از کودکان رباط‌های اطراف مفصل ران شل شده و باعث میشود که  بلنگند. این زمانی است که توپ دیگر در سوکت متمرکز نیست. در مواقع دیگر، ممکن است توپ کمی یا کاملاً از سوکت جدا شده باشد.

تشخیص

متداول ترین روش آزمایشات فیزیکی می باشد. پزشک به آرامی لگن و پاهای نوزاد را حرکت داده و به دنبال علائم خاصی است که بیانگر دررفتگی می باشند.این آزمایشات تا سه ماهگی نوزاد ، نتیجه ی دقیقی دارند.

 پزشك معالج بعد از معاینه بیمار برای تشخیص قطعی دررفتگی از روش های تصویربرداری مثل سونوگرافی و رادیوگرافی ساده استفاده میكند.

بررسی‌های معمول برای دررفتگی مادرزادی مفصل ران

نوزادان به طور مرتب هنگام تولد بررسی می‌شوند تا از قرارگیری صحیح مفاصل ران در آن‌ها اطمینان حاصل شود. برای ان کودک را به پشت می‌خوابانند و پزشک برای اطمینان از تحرک کامل مفصل، هر پا را در لگن می‌چرخاند. مفصل ران دررفته، طیف وسیعی از حرکت را ندارد و هنگام حرکت توپ و استخوان ران در سوکت، تمایل به ایجاد صدای کلیک یا انقباض دارد.

همچنین سونوگرافی معمولاً برای تأیید تشخیص و کمک به تعیین میزان دررفتگی انجام می‌شود. از اشعه ایکس، سی تی اسکن و اسکن تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) نیز ممکن است برای این بررسی ها استفاده شود.

درمان

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران از تولد تا 6 ماهگی

مهار پاولیک

در نوزادان درمان با بستن نوارهای پلاستیکی خاصی مثل کمبربند در اطراف بدن است.به این کمربند پاولیک هارنس (Pavlic Harness) میگویند.

هدف این است تا با این وسیله مفصل ران برای مدتی حدود یک تا دو ماه در وضعیت خاصی به صورت ثابت قرار بگیرد.

در این وضعیت سر استخوان ران در حفره استابولوم میماند و ماندن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم به رشد بهتر آن کمک میکند.بعد از مدتی سر استخوان در داخل حفره استابولوم پایدار میشود.

این درمان را میتوان در کودکان حداکثر تا سن  شش ماهگی انجام داد.البته هر چه سن بچه کمتر بوده و درمان در سنین کمتری شروع شود نتیجه درمان بهتر است.معمولا وقتی بچه شروع به چهار دست و پا راه رفتن میکند ( سنین ۶-۴ ماهگی) این روش درمانی دیگر تاثیر زیادی نداشته و باید درمان های مرحله بعد شروع شود.

بستن ایمن کودک

در برخی از نوزادان، رباط‌های اطراف مفصل ران شل است، که در بیشتر شرایط، در طی چند ماه اول زندگی اصلاح می‌شود. تحقیقات نشان داده است که بسته شدن محکم پاها به صورت صاف می‌تواند منجر به دررفتگی مادرزادی مفصل ران شود.

هنگام بستن کودک خود، همیشه به یاد داشته باشید که فضای کافی را در لفافه بگذارید تا پاها آزادانه حرکت کنند. پاهای کودک باید بتواند در لگن خم شود و زانوها را از هم جدا کند.

دستکاری لگن

اگر کودکی درزمان شش ماهگی یا سن‌های بزرگ تر دچار دررفتگی مادرزادی مفصل ران شده باشد، قبل از اینکه مفصل ران در موقعیت مناسب خود قرار گیرد، بیهوشی لازم است. یک عمل جراحی نیز ممکن است لازم باشد. استفاده از لگن پس از جراحی به ثابت ماندن مفصل ران کمک می‌کند و اشعه ایکس پیشرفت مفصل ران را پیگیری می‌کند.

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران در سنین بین ۶ تا ۱۸ ماهگی

اگر تشخیص بیماری در سنین بین شش ماهگی تا یک و نیم سالگی داده شود درمان ان مشکل تر است.ممکن است وسیله ذکر شده در قبل دیگر نتواند به بیمار کمک کند.

در این بیماران پزشک سعی میکند مفصل ران بیمار را در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی کرده و اندام های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی در وضعیتی خاص نگه دارد. گچی که به این منظور بکار میرود را گچ اسپیکا یا اسپایکا Spica cast مینامند.

گاهی اوقات در سنین کمتر از شش ماهگی هم ممکن است درمان با کمربند ذکر شده در قبل موثر نباشد و پزشک از روش جااندازی و گچ گیری استفاده کند.در این روش درمانی معمولا پزشک معالج در ابتدا مدتی پای کودک را با وزنه تحت کشش قرار میدهد.

سپس ممکن است نیاز باشد تا با یک عمل جراحی کوچک در ناحیه کشاله ران تاندون های سفت شده عضلات اددکتور (نزدیک کننده ران) قطع شوند و در مرحله بعد، مفصل ران کودک در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی شده و گچ گیری میشود.اندام های تحتانی مدتی در گچ اسپیکا میمانند تا مفصل در حالت جدید تثبیت شود.

البته ممکن است پزشک معالج از کشش یا از بریدن تاندون های کشاله ران استفاده نکرده و مستقیما اقدام به جااندازی مفصل ران و گچ گیری آن بکند.اگر جااندازی مفصل ران در اطاق عمل موفقیت آمیز نباشد، مفصل ران کودک باید عمل جراحی شود.

در حین عمل جراحی پزشک جراح ارتوپد، تمام بافت ها را از پوست تا مفصل ران شکاف داده و سپس سر استخوان ران را در درون حفره استابولوم قرار میدهد و بافت های اطراف مفصل بخصوص کپسول مفصل ران را به نحوی ترمیم میکند تا مفصل در همان حالت باقی مانده و مجددا در نرود.

بعد از جراحی ،اندام های تحتانی و تنه بیمار گچ گیری اسپیکا میشوند.

به یاد داشته باشید که هر چه درمان زودتر شروع شود احتمال اینکه بتوان مفصل را بصورت بسته و بدون عمل جراحی جااندازی کرد بیشتر است و هرچه درمان دیرتر شروع شود ممکن است دیگر امکان جااندازی بسته وجود نداشته باشد و برای جااندازی نیاز به عمل جراحی باشد.

الیته گاهی ممکن است مفصل ران یک بچه زیر شش ماهگی هم بصورت بسته جا نیفتد و کودک نیاز به جراحی باز پیدا کند و برعکس آن هم امکان پذیر است یعنی ممکن است مفصل ران یک بچه یک و نیم ساله هم قابل جااندازی بسته و بدون عمل جراحی باشد.

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران در سنین بالای ۱٫۵ سال

در سنین بالای یک و نیم سالگی در اکثر مواقع برای درمان از عمل جراحی کمک گرفته میشود.در این سنین عمل جراحی به منظور جااندازی باز مفصل دررفته انجام میشود چون معمولا جااندازی بسته دررفتگی در این بازه سنی امکانپذیر نیست.

در سنین بالای یک و نیم سالگی برای درمان در رفتگی مادرزادی لگن معمولا شکل استخوان های لگن هم تغییر میکند و بغیر از جااندازی باز دررفتگی، در بسیاری از اوقات نیاز به جراحی بر روی استخوان هم وجود دارد به این صورت که پزشک جراح ارتوپد، استخوان لگن را در نواحی خاصی میشکند و آنها را در وضعیت مناسبی قرار میدهد تا در وضعیت جدید جوش بخورند و شکل تغییر یافته استخوان های اطراف مفصل ران طبیعی تر شود.

به این نوع عمل جراحی استخوانی، عمل استئوتومی سالتر Salter osteotomy میگویند. اگر تشخیص و درمان بیماری بعد از دو سالگی انجام شود احتمال اینکه حفره استابولوم شکل طبیعی خود را بدست آورد کم است و معمولا بیمار در سنین بالاتر، زودتر از معمول دچار استئوآرتریت (سائیدگی مفصل) ران میشود.

مفصل ناپايدار(Unstable Hip ) که از بدو تولد تشـخيص داده شود با بکار بردن اسپلينت معمولا پس از ۸ـ۱۲ هفته پايدار مـي شود (حـدود ۹۵ درصـد) و پس از معاينه مـجدد در صـورت پـايدار بـودن ٬ اسـپلينت کـنار گـذاشـته مي شود.

اين نوزادان در ماههاي بـعد بـايد مـجددا مـعاينه شـوند زيرا تعداد معدودي از اين بيماران در مـاههاي بـعد مـمکن است دچار دررفتگي مجدد گردند .درمان در ايـن زمان با استفاده از اسپلينت امکانپذير نيست و بـايد از روش هاي ديگري استفاده کـرد.

عوارض

گاهی اوقات، کودک تا دو یا سه سالگی با دررفتگی مادرزادی مفصل ران تشخیص داده نمی‌شود که عوارض زیادی در پی دارد. علائم ممکن است شامل راه رفتن واضح و لنگ لنگان، یکی از قسمت‌های لگن پایین تر از دیگری، لنگی و راه رفتن روی نوک پا باشند.

عوارض دررفتگی مادرزادی مفصل ران درمان نشده در کودک بزرگتر ممکن است شامل مشکلات پایداری در مفاصل زانو و آسیب به اعصاب تأمین کننده استخوان ران (استخوان ران – بین مفصل ران و زانو) باشد.

چشم انداز بلند مدت پس از دررفتگی مادرزادی مفصل ران

بیشتر نوزادانی که با دررفتگی مادرزادی مفصل ران متولد شده و با موفقیت درمان شده اند، در ادامه زندگی خود هیچ مشکل خاصی را در مفصل ران ندارند. با این حال، ممکن است برخی کودکان ممکن است در سال‌های آخر عمر خود در مفصل آسیب دیده دچار آرتروز شوند.

پیشگیری

متاسفانه راهی برای پیشگیری دررفتگی مادرزادی لگن وجود ندارد. . آن چه که اهمیت دارد این است که نوزاد به طور مرتب معاینه شود تا هر گونه اختلال در اسرع وقت شناسایی و درمان موثر آن آغاز شود.

عوامل خطر دررفتگی مادرزادی لگن (کودک)

 چندین عامل خطر ممکن است کودک شما را مستعد ابتلا به دررفتگی مادرزادی لگن کند. این عوامل شاملیک مورد ان عوامل  وضعیت بریچ کودک در رحم است. به خصوص اگر کودک شما به دلیل تحرک محدود در رحم، به مدت طولانی در وضعیت بریچ با پاهای صاف (موسوم به حالت بریچ مداوم) قرار بگیرد. همچنین سابقه خانوادگی دررفتگی مادرزادی لگن خطر ابتلا به این عارضه را در فرزند شما افزایش می‌دهد.

سخن اخر

این بیماری با توجه به چشم انداز بلند مدت ان قابل درمان است.پس مراجعه در وقت مناسب به درمانگر اهمیت زیادی دارد.اگر کودکی با چنین علایمی دارید درمان او را به تعویق نیندازید.

 

 

با امید بهبود تمامی بیماران

ملیکا بخشی


ملیکا بخشی

ملیکا بخشی

توضیحات بیشتر

مشاهده نظرات

دیدگاه ارزشمند شما

لطفا فیلدهایی که با * مشخص شده است را پر کنید، آدرس ایمیل شما نمایش داده نمی شود