مننگوسل، تهدیدکننده اما قابل درمان 

مننگوسل یک ناهنجاری در دستگاه عصبی نوزاد است به این معنا که از دوران جنینی حلقه استخوانی محافظت ‌کننده از نخاع، در قسمت پشت جنین، تشکیل نمی‌شود و نوزاد با حلقه استخوانی باز به دنیا می آید.
مننگوسل مادرزادی است که در بیان ساده تر  سیستم عصبی جنین به درستی تکامل پیدا نکرده است؛در واقع اگر هنگام به دنیا آمدن نوزاد پرده اطراف نخاع که به آن مننژ هم گفته می‌شود از این شکاف بیرون آمده باشد به آن مننگوسل گفته می‌شود اما اگر مشکل حاد‌تر باشد و همراه پرده مننژ بخشی از نخاع هم از این شکاف خارج شود گفته می‌شود بیمار به میلومننگوسل مبتلا شده است که در پست های آینده بیشتر در مورد آن صحبت خواهد شد.

ايجاد زخم يا عفونت در این قسمت بیرون زده نوزاد را در معرض خطر ابتلا به عفونت پرده های مغز و مننژیت قرار می دهد.

همچنین به دلیل وجود نقص در آناتومی این ناحیه، ممکن است به رشته‌ های عصبی در این قسمت نیز آسیب وارد شده و عوارض جدی همچون فلج شدن پاها رخ دهد.تشخیص بموقع این بیماری‌ها و درمان مناسب که معمولاً به‌صورت جراحی توسط جراح مغز و اعصاب است می‌تواند کیفیت زندگی کودک را در دوران بزرگسالی تضمین کند.

چگونگی و زمان تشخیص مننگوسل:

این نقص مادرزادی سبب می‌شود میزان آلفافتوپروتئین سرم مادر افزایش یابد و تشخیص آن قبل تولد از طریق غربالگری سرمی مادر قابل انجام است.
غربالگری بین هفته‌ های 16 تا 20 بارداری انجام گرفته و در صورت بالا بودن آلفافتوپروتئین، باید سونوگرافی برای تشخیص دقیق انجام شود.

 
نشانه های بیماری در نوزادان:

 گاهی مننگوسل با نشانه‌های قابل رؤیت همراه است اما متأسفانه در برخی از موارد هم بدون نشانه و به‌صورت نهفته بیمار را درگیر می‌کند به شکلی که ممکن است نوزاد به هیچ وجه ظاهری غیرطبیعی نداشته باشد.
از نشانه‌های قابل مشاهده میتوان به موارد زیر اشاره کرد:

• 1- دفع ادرار با گریه‌های شدید
• 2- وجود تغییر رنگ یا توده و کلاف مو در انتهای ستون فقرات
• 3- تغییر رنگ ادرار
• 4- وجود خون در ادرار
• 5- ضعف حركتی يافلج شدن
• 6- ضعف و بي‌حسی پاها
• 7- اختلالات اسفنكترکه سبب بروز بی اختیاری ادرار ومدفوع در بزرگسالی می شود.
• 8- عفونت‌ های ادراری مکرر
• 9- هيدروسفالی 
• 10-اختلال يادگيری
• 11-اختلال  در عملكردهای حركتي
• 12-اختلال حافظه
• 13-دررفتگی مفصل ران
• 14-كج‌شدن ستون فقرات
• 15-اسكوليوز

آیا مننگوسل قابل درمان است؟ 

 درمان قطعي مننگوسل جراحي مي باشد كه ممكن است توسط روش داخل جمجمه اي يا خارج جمجمه اي انجام گيرد. ميزان موفقيت براي هر دو روش يكسان است. ميزان عدم موفقيت براي ترميم آندوسكوپيك  حدود 24-0 درصد و ميزان آن براي ترميم داخل جمجمه اي حدود 33-6 درصد است. روش ترميم آندوسكوپيك مننگوسل در مورد ضايعه با حدود مشخص مورد استفاده قرار میگیرد و حداقل  عوارض بعد از عمل را داشته و با حداقل مدت بستري در بيمارستان و اجتناب از اسكار روي سر و صورت و حفظ عملكرد بويايي همراه مي باشد.
گزارش فعلي در مورد عمل جراحي آندوسكوپيك به طور موفقيت آميزي انجام شد و بعد از گذشت 17 ماه از عمل موفقيت آن پابرجاست.
درمان آندوسكوپيك مننگوسل در موارد محدود نسبت به روش داخل جمجمه اي ارجح است.
البته جدیدترین روش جراحی مننگوسل در دوارن جنینی صورت میگیرد، در حین عمل ، جراح داربست بیولوژیکی سلول های بنیادی مخصوصی را، که در این مورد سلول های بنیادی مزانشیمی جفت نام دارند، را مستقیماً بر روی نخاع  قرار می دهد. سپس  سوراخ پشت نوزاد را می بندد تا بافت بتواند نخاع نوزاد را بازسازی و محافظت کند. این عمل توسط پزشکان بسیار کمی در دنیا انجام میشود و هزینه زیادی را به همراه دارد.

 کودکان باید پس‌ از هر کدام از انواع  جراحی ها به ‌صورت دوره‌ای از نظر عملکرد سیستم عصبی بررسی شوند.
  البته نکته مهم این است که جراحی و بازگرداندن مننژ و نخاع به محل اصلی خود و بستن شکاف پایان راه نیست و باید بیمار تحت نظر و معاینات دوره‌ای قرار گیرد چرا که ممکن است این ضایعه نخاعی، عملکرد مثانه و کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد. به طوری که بسیاری از این کودکان با وجود جراحی بموقع به‌دلیل ادامه ندادن درمان دچار نارسایی کلیه شده‌اند. موضوع مهم دیگر این است که با رشد کودک و پیگیری نکردن درمان ممکن است او برای همیشه از ناحیه پاها فلج شود.

 گاهی یک شب ادراری ساده می‌تواند از یک بیماری خطرناک خبر دهد، والدین نباید به هیچ وجه از کنار بی‌اختیاری ادرار در شب یا روز بگذرند و در مراجعه به پزشک سهل‌انگاری کنند.

مداخلات کاردرمانی در مننگوسل:

کودکان بهتر است هر چه زودتر تشویق شوند تا شستشو، غداخوردن،نوشیدن و توالت رفتن را خودشان یاد بگیرند. این مسئله بستگی به میزان فلج، پیشرفت رشد کودک و تمایل کودک برای کمک دارد. تمرین کردن و تشویق کردن کودک به انجام این مهارت ها ضروری است.هر تلاش در این باره باید به احساس امنیت و تعادل در کودک شما کمک کند.

حمام کردن:

• بسیاری از کودکان و البته نوزادان مبتلا به اسپینابیفیدا میتوانند درست مثل سایر کودکان حمام شوند.
• دست ها را برای بازی او آزاد بگذارید تا حمام کردن برایش لذت بخش شود.
• دمای آب را کنترل کنید چراکه ممکن است به علت کمبود حس در پوست، دست و پای خود را بسوزاند.

خوردن و نوشیدن:

• اجازه ندهید کودک زیاد از حد بخورد.به دلیل تحرک کم او به غذای کمتری احتیاج دارد و البته اگر کودک خیلی چاق شود تحرک برای او سخت تر خواهد شد.
• برخی از کودکان در دست ها ضعف دارند برای این کودکان گرفتن اشیا دشوار است به طوری که آنان نیاز به قاشق هایی با دسته های ضخیم تر  دارند.

لباس پوشیدن:

• پاهای فلج و ضعف لباس پوشیدن را دشوار میکند پس وضعیتی را که برای او راحت تر است انتخاب کنید.
• در اولین بار ها که خودش لباس میپوشد کنار او بیاستید و از وسایل خانه کمک بگیرد تا تعادلش را حفظ کند.
• از لباس های گشادتر استفاده کنید مخصوصا اگر نیاز به استفاده از آتل و بریس باشد.
• به جای زیپ و دکمه، از کش و بند برلی شلوار و دامن استفاده کنید.
• لباس زیر بهتر است از جنس کتان یا پشم باشند تا ادرار را جذب و مانع از ایجاد زخم، جوش یا دانه بر روی پوست شود.
• بهتر است در ناحیه مچ شلوارها کش داشته باشد تا در هنگام چهاردست و پا رفتن، در حالت راحت تری باشد.
• زمان بازی کف اتاق یا در محوطه بازی بیرون از خانه، بهتر است از شلوار بلند استفاده شود.
• به هیچ وجه از کفش های ناراحت استفاده نشود.

توالت رفتن:

این موضوع بسیار حائز اهمیت است پس به نکات زیر توجه کنید:

• شستن پوست به خوبی تا از عفونت و ایجاد جوش و دانه ریز به روی پوست جلوگیری شود.
• تعویض، شستن و خشک کردن لباس ها در آفتاب به صورت مکرر
• استفاده از توالت در زمان های مشخص؛ این کار به کنترل ادرار و مدفوع کمک میکند. 
• همچنین رژیم غذایی حاوی فیبر زیاد توصیه میشود تا کودک دچار یبوست شدید نشود.
• از همان توالتی استفاده کنید که سایر اعضا خانه استفاده میکند اما ممکن است نصب چند دستگیره لازم باشد.

راه رفتن کودک مبتلا به مننگوسل چگونه خواهد بود؟

راه رفتن به دلایل زیر میتواند برای کودک سودمند باشد:

• استقلال در حرکت 

• افزایش اعتماد به نفس

• 

• تقویت استخوان های پا

• بهبود سلامت و تندرستی

دقت کنید فراگیری راه رفتن میبایست لذت بخش باشد و طاقت فرسا نباشد لازم است به تدریج اطمینان حاصل کند ممکن است راه رفتن کودک زمان زیادی طول بکشد چرا که عضلات ضعیف هستند.
وسایل  کمکی مختلفی از جمله آتل و بریس برای حمایت از پاها در هنگام راه رفتن ممکن است لازم شود.

قدم زدن به جلو زمانی آغاز می شود که کودک قدم زدن به پهلو را فرا گرفته باشد پس با استفاده از اسباب بازی ها او را ترغیب به قدم زدن به پهلو بکنید.
هرچند در که این قضیه ممکن است دشوار باشد اما برای برخی کودکان تلاش برای راه رفتن انتظار زیادی است.

برای اطلاع از مداخلات کاردرمانی در سندروم داون اینجا کلیلک کنید.