فاویسم در کودکان

فاویسم در کودکان

بیماری فاویسم یا بیماری باقلایی یک بیماری ارثی خونی است که در اثر کمبود یکی از آنزیم های گلبول های قرمز خون به نام گلوکز شش فسفات دهیدروژناز یا ( G6PD) به وجود می آید. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولید شده داخل گلبول قرمز دارد.
کمبود این آنزیم باعث شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول‌های قرمز شده و در نتیجه به بیماری فاویسم منجر می‌شود. این آنزیم برای حفظ ذخایر داخل سلولی مانند گلوتایین احیا شده ضروری است. بنابراین در صورت نبود آنزیم G6PD غشای گلبول قرمز آسیب میبیند و باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شود.
در نتیجه بدن با کمبود اکسیژن رو به رو می شود.
فاویسم به صورت ارثی از مادر به پسر منتقل می شود ، این بدان معنا نیست که دختران از ابتلا به فاویسم در امان هستند اما درصد ابتلای پسران بیشتر است.

علائم و نشانه های بیماری فاویسم را بهتر بشناسیم:🤒

فاویسم(favism) یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و فریز شده و هر نوع غذای حاوی باقلا یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد. عنوان شده است تماس با برخی مواد مانند نفتالین و حنا نیز می‌تواند علائمی مشابه علائم این بیماری را بروز دهد.
فاویسم ممکن است در هر فصلی از سال خود را نشان دهد اما به طور شایع بیشتر در فصل بهار و در ماههای فروردین و اردیبهشت دیده

می شود.

این بیماری واگیردار نیست و افراد مبتلا در حالت عادی طبیعی هستند و هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه باقلا بخورند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری
می شوند.
علائم ناشی از بیماری 24 تا 48 ساعت پس از مصرف باقلا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول‌های قرمز بروز می‌کنند.
فاویسم در برخی از کودکان با نشانه های تقریبا مشابهی بروز می کند اما علائم با توجه به شدت بیماری
می توانند متفاوت باشند. علائم خفیف مانند خستگی، ضعف و بی حالی، سردرد، تب، تهوع، معده درد و استفراغ است. علائمی مانند رنگ تیره ادرار، زردی پوست، احساس کوفتگی به دلیل طولانی شدن زمان بیماری است که اگر درمان نشود فرد به کما رفته، بیهوش می‌شود و به تزریق خون احتیاج پیدا می‌کند. اگر فرد مبتلا به نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم باشد علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، نقص در گلبول‌های سفید خون و آب مروارید شود. کم خونی که در اثر بیماری فاویسم ایجاد می‌شود در صورت عدم رسیدگی به موقع می‌تواند آسیب جدی به کبد و کلیه وارد کند. و در موارد حاد، شکست گلبول‌های قرمز می تواند منجر به فوت فرد
شود.

این بیماری در چه مناطقی شیوع بیشتری دارد؟🌍

کمبود آنزیم G۶PD یکی از شایع‌ترین نوع نقص آنزیم در دنیا است. بیماری فاویسم به عنوان یک عامل حفاظتی در مالاریا نیز شناخته شده است به همین دلیل در آفریقای شمالی بیشتر شایع است. این بیماری در نواحی شمال و جنوب ایران شایع‌تر از بقیه نقاط است.
در شمال کشور فاویسم، بومی سواحل خزر است‌.
کانون هایی از بیماری در سواحل خلیج فارس، استان خوزستان، استان فارس و در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود.
فاویسم یک بیماری وراثتی مرتبط با کروموزوم X است.
همانطور که در بالا اشاره شد این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، چرا که پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دوکروموزوم X هستند و این در حالی است که وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلاء پسران به این بیماری کافی است، اما این دلیل نمی شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند.

تشخیص بیماری فاویسم👨‍🔬🔬👩‍🔬

تشخیص بیماری فاویسم با آزمایش خون مشخص می‌شود.
با اندازی گیری سطح آنزیم G6PD یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین کمبود میزان آن را مشخص می‌کنند. هنگام حمله حاد بیماری ممکن است سطح آنزیم به صورت کاذب طبیعی باشد، پس لازم است بعد از برطرف شدن حمله آزمایش دوباره تکرار شود.
در صورتی که یک فرد مبتلا در خانواده وجود دارد بهتر است همه افراد خانواده و فرزندان دیگر نیز آزمایش تشخیصی دهند. بهتر است قبل از شروع غذای کمکی از عدم ابتلای کودک خود اطمینان حاصل نمایید.
اغلب پزشکان متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز-6- فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد درخواست می کنند تا تکلیف نوزاد از نظر این بیماری مشخص شود.
برخی از مادران با وجود آزمایش‌های مبتنی بر عدم ابتلای کودک خود دچار استرس و اضطراب می‌شوند. بهتر است در این مواقع با یک مشاوره کودک مشورت نمایید.
بیماری فاویسم در کودکان در چه سنی اتفاق می افتد؟

سن شایع این بیماری در کودکان 2 تا 5 سالگی است.
در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر ایجاد شود. مادران دارای نوزاد دچار نقص آنزیم G6PD باید از خوردن باقلا و یا هرگونه غذای حاوی باقلا بپرهیزند زیرا این مواد از طریق شیرمادر به شیرخوار انتقال پیدا کرده و سبب بروز علائم فاویسم می شوند. بنابراین مادران شیرده نباید باقلا مصرف کنند.

روشها ی پیشگیری از بروز فاویسم در کودکان:✋

پیشگیری از بروز حمله همولیز به صورت پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان است. مهم‌ترین عامل بروز بیماری فاویسم خوردن باقالا است، البته برخی از افراد حتی به گرد گیاه یا خوردن گوشت حیوانی که باقالا مصرف کرده نیز حساس هستند. بهتر است از مصرف حبوبات مانند انواع سویا، لوبیا، نخود فرنگی، عدس و لپه نیز خودداری کرد. چون در این مواد تشخیص همولیز خفیف مشکل است و ممکن است در طولانی مدت عوارض جدی در فرد ایجاد کند.
داروهای مصرفی در این افراد باید تحت نظر پزشک صورت بگیرد. داروهای ضد مالاریا، آنتی بیوتیک‌ها، آسپیرین می‌تواند عوارضی به دنبال داشته باشد. همچنین قرار گرفتن در معرض نفتالین و حشره کش‌ها خطرناک است. مصرف بیش از حد ویتامین C که در برخی از داروها یا افزودنی‌ها وجود دارد می‌تواند همولیز را تشدید کند.
البته نیازی به اجتناب از مصرف وجود ندارد و مصرف در حد معمول مشکلی ایجاد نمی‌کند.
تجویز ویتامین K برای نوزادان مبتلا به نقص G6PD یا بیماری فاویسم می‌تواند منجر به عارضه کم خونی همولیتیک، آسیب مغزی، کبدی و حتی مرگ نوزاد شود. مصرف مکمل آهن در افراد مبتلا موجب افزایش آهن در بدن شده و آهن زیاد به عنوان اکسیدان عمل می‌کند و به سلول‌های بدن مانند سلول‌های کبد، قلب و گلبول‌های قرمز آسیب می‌رساند. مصرف زیاد چای، عصاره شیرین بیان و سبزیجات می‌تواند مشکل ساز باشد. از دیگر عوامل خطر در افراد مبتلا به فاویسم، عفونت‌های بدن است که باعث همولیز در این افراد می‌شود. پس این افراد باید تا حد ممکن از بروز بیماری‌های عفونی پیشگیری کنند.

درمان بیماری فاویسم🏥

بهترین اقدام پیشگیری است و این بیماری درمان قطعی ندارد. هنگامی که همولیز شدید اتفاق بیفتد یا هموگلوبین (پروتئینی است که در گلبول‌های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است) بسیار پایین باشد، خطر نارسایی قلبی وجود دارد و ممکن است جان بیمار در خطر باشد، در این شرایط تزریق خون انجام می‌شود.
در افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنش‌های شدید، از روش برداشتن طحال (اسپلنکتومی) استفاده می‌شود؛ چون بیشتر تخریب گلبول‌های قرمز در طحال اتفاق می‌افتد. در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، با توجه به نظر پزشک تحت دیالیز قرار می‌گیرند. گاهی اوقات به دلیل کاهش اکسیژن، افراد مبتلا تحت اکسیژن درمانی قرار می‌گیرند و تزریق مایعات وریدی به منظور جلوگیری از نارسایی تزریق می‌شود.
هرگز به کودک خود آسپرین ندهید و مصرف هر دارویی باید تحت نظر پزشک باشد. در صورت مراجعه به پزشک، به او اعلام کنید که کودک شما مبتلا به فاویسم است تا داروهایی که خطری برای او ندارد تجویز کند.

از تماس کودک با مواد شیمیایی مانند بنزین و مشتقات آن خودداری کنید، همچنین از مصرف نفتالین در لباس‌ها خودداری کنید.

مادران شیرده باید از مصرف باقالا و آسپیرین پرهیز کنند و در مورد مصرف سایر داروها با پزشک خود مشورت کنند.
در صورت بروز حمله بیماری فاویسم به نزدیک‌ترین مرکز درمانی مراجعه کنید.