آرتروگریپوزیس چیست ؟ درمان کاردرمانی آن

آرتروگریپوزیس چیست ؟ درمان کاردرمانی آن

آرتروگریپوزیس یا AMC چیست؟

آرتروگریپوز، همچنین به نام آرتروگریپوز چندگانه مادرزادی (AMC)، اصطلاحی است که برای توصیف انواع شرایط شامل انقباضات مفاصل متعدد (یا سفتی) استفاده می شود. انقباض شرایطی است که در آن دامنه حرکتی مفصل محدود است. ممکن است نتواند به طور کامل یا جزئی امتداد یا خم شود.

شامل انواع شرایط غیر پیشرونده است که با انقباضات مفاصل و ضعف عضلانی در تمام بدن در بدو تولد یافت میشود.در این بیماری مفاصل به شدت سفت میشوند و تغییر حالت می دهند و بافت عضلانی به صورت تقریبی با بافت چربی جایگزین میشود.از مهم ترین دلیل آن میتوان به کم شدن حرکات جنین اشاره کرد.

شایعترین نوع آن آمیوپلازی نام داردکه در آن دست ها،مچ،آرنج،شانه و باسن درگیر میشوند.

در انواع شدید تر هر مفصل از جمله فک و ستون فقرات نیز میتوانند آسیب ببینند.

آمیوپلازی انقباضات متعدد در اندام هاست و عضلات دارای تخریب فیبری و چربی هستند.

نکته قابل توجه این است که این بیماری پیش رونده نیست و به طور معمول این کودکان توانایی گفتار و یادگیری طبیعی دارند.

علل آرتروگریپوز چیست؟

علت ناشناخته است، اگرچه تصور می شود که آرتروگریپوز به فضای ناکافی در رحم و مایع آمنیوتیک کم مربوط می شود. بیمار ممکن است یک بیماری عصبی زمینه ای یا اختلال بافت همبند داشته باشد.

علائم آرتروگریپوز چیست؟

علائم در بیماران مبتلا به آرتروگریپوز می تواند بسیار متفاوت باشد. در بیشتر موارد، هم دست ها و هم پاها درگیر می شوند.انقباضات عضلانی مفاصل معمولاً در مچ دست، دست، آرنج و شانه در دو طرف بدن اتفاق می‌افتد. درگیری اندام تحتانی نیز شایع است که باسن، زانو و مچ پا را درگیر می کند. همچنین ضعف عضلانی در سراسر بدن وجود دارد. انحنای ستون فقرات ممکن است در برخی بیماران ایجاد شود.

نشانه های این بیماری:

1. پای پرانتزی
2. شکل ناموزون باسن
3. عدم تقارن صورت
4. چرخش داخلی اندام و شانه ها
5. ناهنجاری روده،کلیه و مثانه
6. عدم وجود عضله
7. اسکولیوزیس یا انحراف ستون فقرات
8. مشکلات تنفسی
9. بازوها به تنه نزدیک تر میشوند
10. ساعد و مچ به سمت داخل مایل میشوند
11. ران به سمت خارج رشد میکند

آرتروگریپوزیس چگونه تشخیص داده می شود؟

هیچ آزمایش تشخیصی قبل از تولد برای آرتروگریپوز وجود ندارد. در طول سونوگرافی ممکن است ناهنجاری‌هایی پیدا شود و برای یافتن هر علت زمینه‌ای، آزمایش‌های بیشتری لازم است.یک شرح حال کامل و معاینه پزشکی برای ارزیابی جامع هر بیمار تکمیل خواهد شد. تشخیص آرتروگریپوز زمانی انجام می شود که بیمار دو یا چند انقباض مفصلی در نواحی مختلف بدنش پیدا کند. پس از تشخیص، احتمالاً آزمایش ژنتیک برای جستجوی علت اصلی این بیماری توصیه می شود.

عوامل موثر بر بیماری:

1. به ژنتیک و سابقه خانوادگی مربوط میشود
2. سن بالای والدین
3. مبتلا شدن مادر به بیماری های ویروسی در هنگام بارداری
4. استفاده مادر از حمام یا سونای بسیار داغ
5. استفاده از الکل و داروی فنی توئین
6. کم بودن مایع آمنیوتیک

تشخیص قطعی برای این بیماری در دوران جنینی وجود ندارد ولی از سونوگرافی و دیدن رشد اندام های غیر طبیعی،آزمایش خون و ژنتیک،بیوپسی های عضلانی و در بعضی مواقع الکترومیوگرافی استفاده میشود.

درمان آرتروگریپوزیس : 

در حالی که هیچ درمانی برای آرتروگریپوز وجود ندارد، روش‌های غیرجراحی و جراحی وجود دارد که هدف آنها بهبود دامنه حرکت و عملکرد در محل‌های انقباض است.درمان مطلقی برای این بیماری وجود ندارد و صرفا تمرینات و استفاده از وسایل تطبیقی از پیشرفت بیماری جلوگیری میکند.

درمان غیر جراحی : 

کاردرمانی و فیزیوتراپی خط اولیه درمان برای بهبود دامنه حرکتی است. کاردرمانگران (کاردرمانی میتواند شامل تمرینات کششی،نرمش،پرداختن به مهارت های حرکتی برای بهبود دامنه حرکتیو مستقل بودن بیمار استفاده شود.)معمولاً روی اندام فوقانی کار می کنند در حالی که فیزیوتراپیست ها بیشتر روی اندام تحتانی و راه رفتن تمرکز می کنند. آب درمانی نیز ممکن است به عنوان یک روش اضافی برای ارائه تمرینات تقویتی و دامنه حرکتی توصیه شود.

درمان باید از اوایل دوران نوزادی شروع شود. اهداف درمان اولیه شامل به حداکثر رساندن قدرت، بهبود دامنه حرکتی و افزایش رشد حسی حرکتی است. تمرینات کششی ملایم می تواند به کاهش انقباض و بهبود حرکت کمک کند. این به کودک اجازه می دهد تا موقعیت های بهینه ای را برای بهبود عملکردی در فعالیت های زندگی روزمره ایجاد کند و رشد مهارت های حرکتی را افزایش دهد. آموزش خانواده برای موقعیت مناسب، تکنیک‌های کشش و اجتناب از فعالیت‌های بالقوه مضری که می‌تواند منجر به بدشکلی شود، مهم است. آتل و ریخته گری می تواند توسط درمانگران یا ارائه دهندگان برای کمک به کشش و موقعیت و همچنین کاهش انقباضات مفصلی استفاده شود. ممکن است برای حمایت از بیماران، قابلیت حرکت برق و سایر وسایل کمکی توصیه شود.

درمان جراحی : 

کودکانی که دچار انقباضات فلکشن آرنج، مچ و یا دست می شوند که با کاردرمانی و فیزیوتراپی کاهش نمی یابد، ممکن است از جراحی ارتوپدی برای بهبود دامنه حرکتی بهره مند شوند. بهبود دامنه حرکتی به کودکان در تغذیه مستقل، بهداشت و سایر فعالیت های بدنی اندام فوقانی کمک می کند.

همچنین روش‌های جراحی ارتوپدی برای کمک به انقباضات اندام تحتانی در زانو و باسن وجود دارد. این جراحی های اصلاحی همچنین می توانند دامنه حرکتی بهبود یافته و توانایی بهبود یافته برای تحمل وزن و راه رفتن را فراهم کنند.

در کودکانی که دارای انحنای شدید ستون فقرات هستند، ممکن است برای اصلاح ناهنجاری ستون فقرات، بریس یا جراحی ارتوپدی توصیه شود. این بستگی به عوامل زیادی دارد، مانند سن کودک و همچنین مکان، درجه و انعطاف پذیری منحنی.

فیزیوتراپی /کاردرمانی / آتل بندی/بریس بندی احتمالاً پس از جراحی توصیه می شود تا اصلاح حاصل از جراحی حفظ شود.استفاده از آتل و اسپیلنت و گچ گیری میتواند از تغییر شکل مفاصل تا حدی جلوگیری کند.

جمع بندی :

• آرتروگریپوز اصطلاحی است که تعدادی از شرایط را توصیف می کند که مفاصل را تحت تأثیر قرار می دهند.
• اغلب اوقات هر دو دست و پا تحت تأثیر قرار می گیرند.
• علت آرتروگریپوز ناشناخته است، اما تقریباً همیشه ناشی از بیماری دیگری است.
• آرتروگریپوز به طور معمول در رحم یا هنگام تولد کشف می شود.
• معاینه پزشکی و شرح حال برای تشخیص این بیماری انجام می شود. آزمایشات ژنتیکی اضافی نیز ممکن است برای یافتن علت بزرگتر انجام شود.
• هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما گزینه های درمانی برای کاهش علائم آن در دسترس است.

جهت مشاوره و ارتباط با مشاورین ما اینجا کلیک کنید .